Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет («мочеизнурение») — заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение её с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объёма мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация (обезвоживание) организма.

Несахарный диабет — редкая патология эндокринной системы, развивающаяся независимо от пола и возраста (чаще у лиц 20–40 лет). В каждом пятом случае заболевание развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация несахарного диабета

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения:

• центральный (нейрогенный, гипоталамо-гипофизарный);
• почечный (нефрогенный).

При центральной форме нарушения развиваются на уровне секреции антидиуретического гормона гипоталамусом или на уровне его выделения в кровь.

Центральный несахарный диабет тоже подразделяется:

• идиопатический (наследственное заболевание, характеризующееся снижением синтеза АДГ);
• симптоматический (возникает на фоне других патологий);
• приобретённый (развивается в течение жизни после черепно-мозговых травм, опухолей, инфильтративных процессов головного мозга, менингоэнцефалита);
• врождённый (диагностируется с рождения при мутации гена АДГ).

При почечной форме отмечается нарушение восприятия АДГ со стороны клеток дистальных канальцев нефронов. Это редкая форма. Её причина — анатомическая неполноценность нефрона или нарушение рецепторной чувствительности к антидиуретическому гормону. Указанные нарушения могут быть врождёнными или развиваться в результате лекарственных или метаболических повреждений нефронов.

Причины возникновения несахарного диабета

Чаще выявляется центральная форма несахарного диабета, связанная с гипоталамо-гипофизарной деструкцией, обусловленной:

• первичными или метастатическими опухолями;
• нейрохирургическими вмешательствами;
• сосудистыми, туберкулёзными, малярийными, сифилитическими поражениями и прочими.

Идиопатический несахарный диабет характеризуется отсутствием органического поражения гипоталамо-гипофизарной системы, при этом спонтанно появляются антитела к гормонопродуцирующим клеткам.

Причины почечной формы несахарного диабета — врождённые или приобретённые заболевания почек (почечная недостаточность, амилоидоз, гиперкальциемия) или отравление препаратами лития. Врождённые формы несахарного диабета чаще развиваются при аутосомно-рецессивном наследовании синдрома Вольфрама, который по своим проявлениям может быть полным (с наличием несахарного и сахарного диабета, атрофии зрительных нервов, глухоты) или частичным (сочетающим сахарный и несахарный диабет).

Симптомы несахарного диабета

Типичные проявления несахарного диабета — полиурия и полидипсия. Полиурия — увеличение суточного объёма выделяемой мочи (чаще до 4–10 литров, иногда до 20–30 литров). Моча бесцветная, с малым количеством солей и других элементов и низким удельным весом (1000–1003) во всех порциях. Чувство неутолимой жажды при несахарном диабете приводит к полидипсии (потреблению большого количества жидкости, иногда равного теряемому с мочой). Выраженность несахарного диабета определяется степенью дефицита антидиуретического гормона.

Идиопатический несахарный диабет обычно развивается остро, внезапно, реже — с постепенным нарастанием. Беременность может спровоцировать манифестацию заболевания. Частые позывы на мочеиспускание (поллакиурия — более 7 раз в сутки) приводят к нарушению сна, повышенной утомляемости, эмоциональной неуравновешенности, неврозам. У детей несахарный диабет на ранней стадии проявляется энурезом, позже присоединяются задержка роста и полового созревания.

Поздним показателем несахарного диабета служит расширение почечных лоханок, мочеточников, мочевого пузыря. В результате водной перегрузки происходит перерастяжение и опущение желудка, развивается дискинезия желчевыводящих путей, хроническое раздражение кишечника.

У пациентов с несахарным диабетом наблюдаются сухость кожи, сниженная функция потовых и слюнных желёз, плохой аппетит. Позже присоединяются обезвоживание, похудение, рвота, головная боль, снижение артериального давления. При несахарном диабете, обусловленном поражением отделов головного мозга, развиваются неврологические нарушения и симптомы гипофизарной недостаточности. У мужчин развивается ослабление потенции, у женщин — нарушения менструальной функции.

Осложнения

При несахарном диабете существует опасность развития дегидратации (обезвоживания) организма — если потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. В этом случае у больных наблюдаются:

• резкая общая слабость;
• тахикардия;
• рвота;
• неврологические нарушения;
• сгущение крови;
• гипотензия (критическое снижение артериального давления вплоть до коллапса);
• психические нарушения.

Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика

В типичных случаях несахарный диабет можно заподозрить по неутолимой жажде и выделению более 3 литров мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи обнаруживается её низкая относительная плотность (<1005), гипонатрийурия (гипоосмолярность мочи — 100–200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия.

Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоедением (воздержанием от приёма жидкости в течение 10–12 часов).

При несахарном диабете происходит потеря массы тела более 5 %, сохраняется низкий удельный вес и гипоосмолярность мочи.

Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объёмные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек. Необходима также консультация нефролога. Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек.

Лечение

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ — десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путём закапывания в нос). Назначают также препарат пролонгированного действия — масляный раствор питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают медикаменты, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона (хлорпропамид, карбамазепин).

Проводится коррекция водно-солевого баланса путём инфузионного введения (капельниц) солевых растворов в больших объёмах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид).

Диета при несахарном диабете:

• увеличение частоты приёмов пищи;
• ограничение белка (для уменьшения нагрузки на почки);
• достаточное количество углеводов и жиров;
• увеличение количества овощных и фруктовых блюд;
• для утоления жажды — соки, морсы, компоты.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический — носит стойкий характер. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулёзного, малярийного, сифилитического происхождения. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность.

Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.